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Auch Familenangehörige können betroffen sein

Häufigkeit und Ursachen

Etwa 2 % der Harnsteinpatienten haben Steine aus Zystin, einer schwefelhaltigen Aminosäure, die einen Grundbaustein von Eiweiß darstellt. Diese Steinbildung kommt durch eine angeborene Fehlfunktion der Niere zustande. Während der Gesunde nur sehr wenig Zystin im Harn ausscheidet (etwa 20 mg täglich), kann der sogenannte Zystinuriker bis zu 2000 mg pro Tagproduzieren. In diesen Mengen kann Zystin im Harn nicht mehr gelöst werden. Bereits an Konzentrationen von 200 mg pro Liter ist Zystin im Harn nicht mehr löslich, und es können Kristalle auftreten, die zur Steinbildung führen.

Da eine erhöhte Zystinausscheidung oft erblich bedingt ist, werden immer die Familienmitglieder des Betroffenen ebenfalls auf ihre Zystinausscheidung untersucht.

 

 

 

  • Zystinsteine bilden sich durch eine angeborene Fehlfunktion der Niere.

Spezielle Abklärung

Treten Harnsteine bei Kindern und Jugendlichen auf, handelt es sich häufig um Zystinsteine. Durch die im Folgenden angeführten Untersuchungen kann eine erhöhte Zystinausscheidung nachgewiesen werden.


Nachweise von Kristallen im Harn

In einer konzentrierten morgendlichen Harnprobe können mittels mikroskopischer Untersuchungen typische Zystinkristalle nachgewiesen werden.

Schnelltest zum Nachweis von Zystin im Harn

Mit verschiedenen Tests (z.B. Nitroprussid- Reaktion0Brandsche Probe oder Urocstin-Test) kann nachgewiesen werden, dass die Zystinausscheidung höher als normal ist.


Genaue quantitative Bestimmung der Zystinausscheidung im Harn

Ist ein Schnelltest positiv, so wird die Zystinausscheidung genau im 24-Stunden-Sammelharn bestimmt. Diese Untersuchung werden in einem Speziallabor durchgeführt.

  • Kennen Sie die Höhe Ihrer Zystinausscheidung pro Tag?
  • Wissen Sie, ob schon einmal eine erhöhte Zystinausscheidung in Ihrer Familie aufgetreten ist?

Verhütung der Neubildung und des Steinwachstums

Da es sich beim Zystinsteinleiden um das Resultat einer angeborenen Fehlfunktion der Niere handelt, ist es lebenslang zu behandeln. Nur wenn der Patient sich konsequent darauf einstellt, kann eine neue Steinbildung verhindert werden.


messbecher
Die Menge des Harns über den ganzen Tag kontrolieren

Harnverünnung


Starke Harnverdünnung ist bei Zystinpatienten die sicherste Maßnahme zur Verhütung der Neubildung!

Das bedeutet eine Harnausscheidung von 3 Litern pro Tag. Regelmäßiges und reichliches Trinken (auch nachts!) ist für den Zystinsteinpatienten also unumgänglich. Günstig ist es, Getränke aufzunehmen, die den Säurewert des Harns anheben.

 

 

 


Geeignete Getränke

  • Quell- und Leitungswasser
  • Früchte- und Kräutertees
  • Harntees, z.B. Nierontee N, Solubitrat 2000, Harntee 400 u.a.
  • verdünnte Zitrussäfte
  • Mineralwässer mit hohem Bikarbonatgehalt und weniger als 250 mg/l

In geringen Mengen geeignete Getränke

  • Bohnenkaffee
  • alkoholfreies Bier

Ungeeignete Getränke

  • Bier, Wein, Most und Schnaps (nur als Genussmittel aufnehmen!)
  • säuernde Getränke wie Johannisbeersaft und Preiselbeersaft
  • Cola-Getränke
  • stark gesüßte Limonaden

Trinkschema

wasser
Trinkgewohnheiten immer beachten
Uhrzeit Getränke Menge
06-09 Uhr morgens 2 Gläser verdünnten Saft (Orangen)
oder
2 Gläser Leitungs- oder Mineralwasser
oder
2 Tassen Harn- oder Kräutertee
450 ml
  1 Tasse Kaffee 150 ml
10 – 11 Uhr 3 Tassen Harn- oder Kräutertee
oder
2 Gläser Leitungs- oder Mineralwasser
450 ml
  2 Gläser verdünnten Saft (Orangen) 450 ml
12 – 14 Uhr Mittag 2 Gläser verdünnten Saft 300 ml
  2 Tassen Tee 300 ml
15 – 22 Uhr nachmittags 1 Glas Mineral- oder Leitungswasser 450 ml
und 1 Glas verdünnten Saft (Orangen) 150 ml
abends 4 Tassen Harn- oder Kräutertee 600 ml
22 – 04 Uhr nachts 2 Gläser Mineralwasser 300 ml
    3450 ml

  • Sie sollten als Zystinsteinpatient soviel trinken, dass mindestens 3 Liter Harn pro Tag ausgeschieden werden!
  • Achten Sie darauf. dass auch nachts ein ausreichender Harnfluss besteht.

Ernährung

Zystin ist eine schwefelhaltige Aminosäure und entsteht im Körper beim Abbau von tierischem Eiweiß. Deshalb sollte die Aufnahme von tierischem Eiweiß in Form von Fleisch und Fisch in normalen Mengen erfolgen. Dies bedeutet, da, pro Tag etwas folgende Menge gegessen werden können:

  • 150 g Fleisch
  • oder

  • 100 g Fleisch und 3 – 4 Scheiben Wurst
  • oder

  • 100 – 150 g Fisch

Durch eine verringerte Eiweißzufuhr kann Zystin- Ausscheidung im Harn bis zu 20 % gesenkt werden. Ein weiterer Risikofaktor ist eine hohe Natriumzufuhr durch Kochsalz und andere natriumhaltige Produkte. Deshalb ist eine kochsalzarme Kost anzustreben. Eine Gemüse – oder obstreiche Kost ist zu bevorzugen, da diese Nahrungsmittel den Säurewert des Harns anheben und damit alkalisierend wirken.


  • Zystinsteinpatienten sollten wenig tierisches Eiweiß essen.
  • Eine Verringerung der Natriumzufuhr (Kochsalz)senkt die Zystinausscheidung im Harn!

Medikamente

Medikamente sind nur nach Anordnung und unter Überwachung durch den Arzt einzunehmen! Beachten Sie stets die Angaben auf dem Beipackzettel des Medikamentes. Folgende Reaktionen werden durch die entsprechenden Medikamente bewirkt:


Spaltung von Zystin

Einige Medikamente können im Körper die Diaminosäure- Zystin – spalten und dadurch die Gefahr der Entstehung von Zystinsteinen verringern; z.B. Vitamin C oder Captimer. Liegen die Zystinausscheidung bei 200 – 750 mg pro Tag, kann durch Aufnahme von viel Flüssigkeit und 5 x 1 g Vitamin C eine Neubildung von Steinen verhindert werden.

Nebenwirkungen: keine

Liegt die Zystinsteinbildung über 750 mg pro Tag, kann durch die Verabreichung von Captimer eine geeignete Vorsorge zur Neubildung getroffen werden. Kinder sollten nur in Ausnahmefällen Captimer einnehmen.

Mögliche Nebenwirkungen:

  • Veränderungen des Blutbildes und der Leberwerte
  • Magen- Darmunverträglichkeit
  • selten Hautjucken

Verbesserung der Löslichkeit von Zystin durch Anhebung des Säurewerts im Harn (Alkalisierung)

Durch Steigerung des Säurewertes auf 7,5 bis 8 wird die Löslichkeit von Zystin stark erhöht. Bei dieser Maßnahme muss man sicher sein, dass keine Entzündung im Harn vorliegt, und viel Flüssigkeit zuführen. Medikamente zur Erhöhung des Säurewertes im Harn: z.B. Uralyt U, Nephrotrans u.a.

Die Dosierung dieser Medikamente muss durch regelmäßige Kontrolle des Säurewertes im Harn mittels Teststreifen reguliert werden.

Mögliche Nebenwirkung:

  • Magen – Darmunverträglichkeit
  • durch die starke Alkalisierung Begünstigung von Phosphatsteinen

  • Das Zystin – Steinleiden darf einer lebenslangen Behandlung.